Portosystémový zkrat – PSS
Portosystémový zkrat (portosystemic shunt, PSS) je cévní anomálie, při které jedna nebo více cév odvádějících krev z orgánů v dutině břišní komunikuje přímo se zadní dutou žílou a obchází játra.
Jsou to abnormální spojení mezi portálním žilním systémem (slezina, bránice, mezenterium, žaludeční a gastroduodenální) a zadní dutou žílou (vena cava caudalis) nebo žílou azygos.
1.Rozdělení zkratů
vrozený x získaný, intrahepatální (uvnitř jater) x extrahepatální(mimo játra), jednoduchý x mnohočetný
- Vrozený intrahepatální PSS je výsledkem přetrvávání ductus venosus (žilní spojení mezi pupeční žílou a zadní dutou žílou, které je fyziologicky do 2 měsíců po porodu uzavřeno, během vývoje v placentě vede okysličenou krev do těla). Obvykle se vyskytuje u velkých a středně velkých plemen psů (irský vlkodav, labrador, ovčáčtí psi a australští ovčáci).
- Vrozené extrahepatální portosystémové zkraty (mimo játra) spojují portální žílu (vrátnicová), která vede živiny ze střev do jater s kaudální dutou žílou. Opět vznikají v důsledku neuzavření ductus venosus. Vyskytují se hlavně u psů malých plemen (mops, knírač, maltézák, shitzu, WHW terier, kern terier a hlavně yorkšírský teriér). Jsou nejčastějším zkratem u koček. Většinou se vyskytují jednotlivě.
U psů se předpokládá autosomálně dominantní dědičnosti (k přenosu onemocnění stačí jeden rodič s abnormálním genem).
Onemocnění se diagnostikuje nejčastěji v rozmezí 2 měsíců až 6 let života psa (průměr 14 měsíců).
- Extrahepatální mnohočetné získané portosystémové zkraty spojují větve portální žíly se zadní dutou žílou v důsledku chronického onemocnění jater (cirhóza, extrahepatální obstrukce) a portální hypertenze slouží jako kompenzační mechanismus. Představují asi 25 % všech PSS. Tyto abnormální cévy se často mikroskopicky vyskytují i u zdravých psů a klinicky se projeví zvětšením až při zvýšení portálního tlaku krve. Chirurgicky je tento stav neřešitelný.
Vrozená hypoplazie portální žíly (PVH) – nedostatečné vyvinutí, má za následek nedostatečné vyvinutí jater (mikrovaskulární dysplazie (MVD). Mikroskopické portální žíly jsou nedostatečně vyvinuté, nebo při narození zcela chybí. Vyskytuje se převážně u malých plemen psů jako při extrahepatálním PSS. Stav je chirurgicky neřešitelný.
2.Klinické příznaky a laboratorní nálezy
Klinické příznaky PSS se nejčastěji projevují jako abnormality nervového systému, močových cest a zažívacího ústrojí.
Běžné příznaky jsou malý přírůstek hmotnosti, zakrnělý růst, zvracení, snížená nebo i zvýšená chuť k jídlu, zvýšené pití a močení, krev v moči, problematické odeznívání anestezie a neurologické projevy. Kočky často trpí nadměrným sliněním. Při výrazném poklesu albuminu se vzácně může objevit ascites (břišní vodnatelnost).
Z neurologických abnormalit jsou nejčastější změny chování (demence, stupor, agresivita, hyperaktivita), deprese, dezorientace, tlačení hlavy proti zdi, třes, křeče a záchvaty, slepota, ataxie, změny propriorecepce kůže. Tyto projevy jaterní encefalopatie jsou způsobeny zvýšenou citlivosti nervové tkáně na amoniak a další toxiny, které vznikají rozkladem bílkovin a aktivitou střevní mikroflóry ve střevech. Tyto látky nejsou odváděny nejprve do jater k detoxikaci. K projevům dochází nejvíce po jídle s vysokým obsahem živočišných bílkovin, při krvácení do zažívacího traktu, při infekcích, zácpách. Neurologické obtíže se často typicky objevují několik hodin po jídle. Stejně tak je může vyvolat období po anestézii.
Těžká encefalopatie je život ohrožující stav, který se léčí infuzemi, klystýrem, antibiotiky a podáváním laktulózy
U starších psů se může objevit jen zánět močového měchýře nebo obstrukce močových cest urátovými kameny. U dalmatina se uráty v moči ovšem vyskytují často v důsledku deficitu enzymu ureáza.
Při laboratorním vyšetřením krve může být přítomna mírná anemie. Při biochemickém vyšetřením jsou časté nízká močovina (urea), albumin a glukóza. Můžou být zvýšené některé jaterní enzymy. Typické je zvýšení žlučových kyselin (ŽK) v krevním séru, které nejsou ze střev odváděné zpátky do jater. ŽK jsou vylučovány žlučí do střev, kde se podílí na trávení tuků a následně jsou portální žílou transportovány zpět do jater k dalšímu využití. U psa s hepatobiliárním onemocněním a hlavně PSS se žlučové kyseliny ve větší mírně dostávají do krevní oběhu , kde j sou následně detekovány laboratorním vyšetřením. U zdravého psa je hodnota nalačno do 5-15 umol/l. Toto rozmezí platí i pro náhodný odběr, nebo odběr po jídle u zdravého psa. Hodnoty nad 25umol/l jsou typické pro zkrat u 95 % psů. Při odběru krve 2 hodiny po jídle se u většiny postižených psů PSS hodnota ŽK dále zvyšuje nad 75umol/l. hodnoty 15-25umol/l jsou nejednoznačné a je potřeba vyšetření opakovat. K diagnostice se dá použít i test tolerance amoniaku, který je zvýšený u 90-100 % psů s PSS.
V moči můžou být pozorovány krystaly urátu amonného.
Zvýšené množství žlučových kyselin nebo amoniaku v krvi, přítomnost krystalů urátů v moči u štěněte s klinickými příznaky jaterní encefalopatie svědčí pro portosystémový zkrat.
RTG vyšetření břicha může odhalit zmenšení jater, zvětšené ledvin s konkrementy (urolity) v močovém měchýři, nebo ledvinách.
Na ultrazvuku břicha se může prokázat velký intrahepatální zkrat, zmenšení portální žíly u extrahepatálních zkratů s turbulentním mísením a prouděním krve, nebo přímá vizualizace extrahepatálního zkratu. Nespecificky může být pozorován sediment v ledvinách a močovém měchýři.
K diagnostice je ideální portografie, kdy se do jejunální nebo slezinové žíly aplikuje kontrastní látka a následně se provede RTG, nebo CT vyšetření, které je nejvíc senzitivní.
3.Terapie
Psi s neurologickými příznaky se léčí intravenozní infuzí s glukozou, klystýrem a podáním laktulozy. Diazepamem nebo jinými léky se tlumí záchvaty. Aplikuji se antibiotika na potlačení střevní infekce a snížení množství bakterií produkujících amoniak ve střevech. Na regeneraci jater jsou vhodná hepatoprotektiva obsahující ostropestřec mariánský nebo sylimarin. Psi i kočky by měly být pravidelně odčervováni.
V potravě je potřeba regulovat množství bílkovin v potravě na cca 2g/kg tělesné hmotnosti. Ideální jsou veterinární diety jako Hill´s L/D, Royal Canin Hepatic, Purina NF s redukovaným množstvím vysoce stravitelných bílkovin. Zcela nevhodná je dieta založená výhradně na živočišné bílkovině – maso, kdy ve střevech při fermentaci vzniká velké množství amoniaku. Při krmení vegetariánskou stravou s rostlinou bílkovinou, nebo kvalitní mléčnou bílkovinou je produkce amoniaku významně menší. Pozitivní vliv má i rostlinná vláknina. Dieta může být ochucena jogurtem. Ke krmení se přidává laktulozový sirup, který snižuje množství produkovaného a vstřebávaného amoniaku v tlustém střevech. Nezbytné je často podávat antibiotika (amoxicilin, neomycin, metronidazol), pokud dieta a laktuloza nedokáží kontrolovat klinické příznaky.
Prognóza s dlouhodobou léčbou je lepší spíše u starších s mírnými klinickými příznaky, u pacientů potvrzenými dobrými průtoky portální žílou, s dobrými koncentracemi močoviny a albuminu v krvi.
Postižená zvířata by neměla být používána v chovu
Chirurgická léčba PSS
Chirurgie je léčbou volby pro jednotlivé vrozené zkraty, k návratu fyziologické funkce jater a zabránění atrofie a selhání jater.
Chirurgické řešení je vhodné provádět na pracovištích s možností následné hospitalizace a kontroly pacienta. Rizikem je hlavně portální hypertenze bezprostředně po zákroku, křečové stavy, ale většina pacientů se zotavuje velmi rychle.
Provádí se postupná okluze – uzavření zkratu pomocí tzv. ameroidního konstriktoru, nebo celofánového pásku, který vyvolá vazivovou reakci na žilním zkratu během 2-4 týdnů.
Zákrok nemusí být plně úspěšný u pacientů s mnohočetnými zkraty, pouhým podvázáním jednotlivého zkratu (50% recidiv). Udává se 85% úspěšnost operace u psů s jedním extrahepatálním zkratem a dobře umístěním konstriktorem.
U koček se udává vyšší pravděpodobnost vzniku nových zkratů i po operaci (25%)